Vasculite: sintomi, cause e cura

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Introduzione

L’infiammazione di vasi sanguigni viene detta vasculite. Si manifesta quando il sistema immunitario attacca per errore i vasi e può manifestarsi a seguito di un’infezione, di un farmaco o di un’altra malattia.

Spesso la causa rimane do fatto sconosciuta.

La vasculite può interessare arterie, vene e capillari.

Le arterie sono i vasi che portano il sangue dal cuore agli organi.
Le vene sono i vasi che riportano il sangue dalla periferia al cuore.
I capillari sono vasi molto sottili che connettono le piccole arterie (arteriole) e le vene.

Un vaso sanguigno infiammato può:

Restringersi, ostacolando così il passaggio del sangue
Chiudersi completamente, bloccando del tutto il passaggio del sangue
Stirarsi e indebolirsi così tanto da dilatarsi. Questa dilatazione è detta aneurisma. Se si rompe, può causare pericolosi sanguinamenti all’interno del corpo.

I sintomi della vasculite sono variabili, anche se in genere si presenta con

febbre,
gonfiore
e un senso di malessere generale.

L’obiettivo principale del trattamento è l’arresto dell’infiammazione. Sono spesso utili steroidi e altri farmaci antinfiammatori.

Esistono vari tipi di vasculite, ma complessivamente si tratta di una condizione rara.

La prognosi della vasculite dipende da:

tipo di vasculite,
organi colpiti,
velocità con cui la condizione peggiora,
gravità.

Spesso il trattamento è più efficace se iniziato precocemente.

In alcuni casi la vasculite va incontro a remissione, con tale termine si intende una condizione non attiva, ma che può comunque innescarsi nuovamente in qualunque momento.

Talvolta la vasculite è cronica (continua) e non va mai in remissione. Il trattamento farmacologico a lungo termine spesso riesce a controllare segni e sintomi di vasculite cronica.

Di rado la malattia non risponde bene al trattamento e ciò può portare a disabilità e perfino a morte.

Non è possibile prevenire la vasculite. Il trattamento può però aiutare a prevenirne o ritardarne le complicanze.

Causa

La vasculite si manifesta se il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni per errore, ma non è del tutto chiaro perché ciò possa succedere.

Un’infezione recente o cronica può scatenare l’attacco, come pure il fattore scatenante può essere un farmaco.

Talvolta la vasculite dipende da un disturbo autoimmune. Queste condizioni si manifestano perché il sistema immunitario produce anticorpi (proteine) che attaccano e danneggiano i propri tessuti o cellule. Sono esempi di tali disturbi malattie come lupus, artrite reumatoide e sclerodermia. Questi disturbi possono precedere di anni l’insorgenza di una vasculite.

L’infiammazione può anche essere collegata ad alcuni tumori del sangue, come leucemie e linfomi.

Può interessare soggetti di qualunque età (bambini compresi), etnia e sesso.

Alcuni tipi di vasculite sembrano manifestarsi più spesso in pazienti che fumano e/o affetti da:

epatite cronica B o C,
malattie autoimmuni, come il lupus, l’artrite reumatoide e la sclerodermia.

Sintomi

I segni e sintomi della vasculite sono variabili e dipendono dal tipo, dagli organi colpiti e dalla gravità. In alcuni casi, la malattia dà pochi segni e sintomi. In altri, è fortemente sintomatica.

Talvolta, segni e sintomi si sviluppano lentamente, nell’arco di mesi. Altre volte, l’insorgenza è veloce, giorni o settimane.

Segni e sintomi sistemici

I segni e sintomi sistemici sono quelli che si manifestano in modo generale o globale.

Segni e sintomi sistemici comuni della vasculite sono:

febbre,
perdita di appetito,
perdita di peso,
stanchezza,
dolorabilità e dolori diffusi.

Segni e sintomi organo o apparato-specifici

La vasculite può interessare specifici organi o apparati, dando luogo a una varietà di manifestazioni.

Pelle: La vasculite può colpire la pelle, dando luogo a modifiche cutanee rilevabili. Per esempio, ci possono essere punti o ponfi porpora o rossi, agglomerati di puntini, chiazze, lividi o orticarie. La pelle può anche essere pruriginosa.
Articolazioni: Una vasculite articolare può provocare dolore o dare sintomi artritici in una o più articolazioni.
Polmoni: È possibile avere affanno, ma addirittura può provocare tosse sanguinolenta. Alla radiografia del torace una vasculite polmonare può simulare una polmonite.
Tratto gastroenterico: Una vasculite gastroenterica può causare ulcere della bocca (afte) o dolore gastrico. In casi gravi, si può bloccare la perfusione di sangue dell’intestino. Ciò può indebolire la parete intestinale fino a eventualmente provocarne la rottura. La rottura può causare problemi gravi, o addirittura la morte.
Seni paranasali, naso, gola e orecchie: Se la vasculite interessa i seni paranasali, il naso, la gola e le orecchie, può dare sinusiti o otiti croniche dell’orecchio medio. Ci possono anche essere ulcere nasali e, in alcuni casi, perdite dell’udito.
Occhi: Una vasculite può causare rossore, prurito e bruciore degli occhi. Ci può anche essere ipersensibilità alla luce e visione confusa. In casi rari, la vasculite porta a cecità.
Cervello: Ci possono essere sintomi come cefalea, confusione, cambiamenti delle capacità intellettuali o sintomi tipo ictus, come debolezza muscolare e paralisi (incapacità a muoversi).
Nervi: A livello di nervi, la vasculite può causare torpore, parestesie e debolezza di vari distretti corporei. È anche possibile avere perdite di sensibilità o forza nelle mani e nei piedi, e dolori lancinanti nelle braccia e nelle gambe.

Complicanze

È difficile prevedere il decorso di una vasculite. Dipende dal tipo, dagli organi colpiti e dalla gravità.

Se diagnosticata presto e rispondente alla terapia, può scomparire o andare in remissione. Per “remissione” si intende una condizione non attiva, ma che può comunque riattivarsi in qualunque momento.

È difficile prevedere le recrudescenze. È possibile avere un peggioramento all’arresto del trattamento o a seguito di un suo cambiamento. Alcuni tipi di vasculite sembrano riacutizzarsi più spesso di altri. Le recrudescenze sembrano inoltre più frequenti in alcuni soggetti.

Talvolta, la vasculite è cronica (continua) e non va mai in remissione. Il trattamento farmacologico a lungo termine spesso riesce a controllare la vasculite cronica, ma non esistono cure.

Di rado, la malattia non risponde bene al trattamento. Ciò può portare a disabilità e perfino a morte.

Diagnosi

La vasculite verrà diagnosticata in base a segni e sintomi, anamnesi, esame obiettivo ed esami strumentali.

Secondo il tipo di vasculite e gli organi interessati, possono essere coinvolti diversi specialisti, quali:

reumatologi (specialisti di articolazioni e muscoli),
infettivologi (specialisti delle malattie infettive),
dermatologi (specialisti della pelle),
pneumologi (specialisti dell’apparato respiratorio),
nefrologi (specialisti dei reni),
neurologi (specialisti del sistema nervoso),
cardiologi (specialisti dell’apparato cardiocircolatorio),
oftalmologi (specialisti degli occhi),
urologi (specialisti dell’apparato urinario).

Procedure ed esami diagnostici

Diversi esami contribuiscono alla diagnosi di vasculite.

Esami del sangue

Gli esami del sangue possono evidenziare eventuali livelli abnormi di alcune cellule del sangue e di anticorpi (proteine). Gli esami possono misurare:

Emoglobina ed ematocrito. Emoglobina o ematocrito bassi indicono anemia, una complicanza della vasculite. La vasculite può interferire con la produzione dei globuli rossi del sangue. Può anche essere collegata a fenomeni di aumentata distruzione dei globuli rossi.
Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). Questi anticorpi caratterizzano alcuni tipi di vasculite.
Velocità di eritro-sedimentazione (VES). Una VES alta segnala uno stato infiammatorio nell’organismo.
Dosaggio della proteina C reattiva (PCR) nel sangue. Un livello elevato di PCR suggerisce un’infiammazione.
Biopsia.

Spesso la biopsia si dimostra il modo migliore per confermare l’esistenza di una vasculite; consiste nel prelevare un piccolo campione di tessuto da studiare al microscopio.

Il campione viene prelevato da un vaso sanguigno o da un organo e sottoposto all’analisi da un patologo, alla ricerca di segni di infiammazione o danno tissutale. Il patologo è un medico specializzato nell’identificare malattie studiando al microscopio cellule e tessuti.

Pressione arteriosa

La pressione arteriosa deve essere controllata di routine nei soggetti con vasculite. Quando interessa i reni, la malattia può causare ipertensione.

Esame dell’urina

Questo esame richiede un campione di urina da analizzare. Rileva contenuti urinari anomali di proteine o cellule ematiche. Queste anomalie possono essere segno di vasculite con interessamento renale.

ECG (Elettrocardiogramma)

L’ECG è un esame non invasivo e indolore, che rileva e registra l’attività elettrica del cuore. L’esame potrebbe essere prescritto per verificare un eventuale interessamento cardiaco della vasculite.

Ecocardiografia

L’ecocardiografia è un esame non doloroso che usa gli ultrasuoni per generare immagini del cuore in movimento. Le immagini mostrano la dimensione e la forma del cuore, ma anche come stanno lavorando le cavità e le valvole cardiache.

Radiografia del torace

Una radiografia del torace acquisisce in modo non doloroso immagini degli organi e delle strutture all’interno del torace, come cuore, polmoni e vasi sanguigni. Anomalie radiografie possono indicare se la vasculite sta interessando i polmoni o i grossi vasi (aorta o arterie polmonari).

Esami della funzionalità respiratoria

Questi esami misurano la capacità di inspirare ed espirare aria, la velocità di espirazione e la capacità di ossigenare il sangue; possono essere utili per capire se le vie aeree polmonari sono ristrette o bloccate in ingresso o in uscita.

Ecografia addominale

L’ecografia usa gli ultrasuoni per generare immagini di organi e strutture posti nell’addome. Le immagini possono mostrare l’eventuale interessamento degli organi addominali.

Tomografia computerizzata

La tomografia computerizzata (TAC) è un’indagine radiologica che permette di ottenere immagini degli organi interni più dettagliate di una radiografia standard. La TAC permette di vedere se la vasculite interessa organi o vasi addominali.

Imaging a risonanza magnetica

La risonanza magnetica (RM) impiega onde radio generate da magneti e computer per produrre immagini dettagliate degli organi interni.

Altre metodiche avanzate di imaging

Esistono diverse nuove tecniche di diagnostica per immagine utili in caso di vasculite. L’ultrasonografia duplex unisce l’immagine della struttura del vaso e un’immagine a colori del flusso nel vaso stesso. La PET (tomografia a emissione di positroni) con fluorodeossiglucosio (FDG) 18F identifica aree con metabolismo del glucosio aumentato indicando problemi nei vasi sanguigni.

Angiografia

Questo esame si basa su un mezzo di contrasto e speciali raggi X per studiare il flusso di sangue nei vasi sanguigni.

Il mezzo di contrasto viene iniettato nel circolo. Raggi X speciali permettono di studiare il contrasto mentre scorre lungo i vasi. Il mezzo di contrasto serve a rendere le strutture vascolari visibili sulle immagini radiografiche.

L’angiografia aiuta a capire se i vasi sanguigni sono ristretti, dilatati, deformati o bloccati.

Cura

Il trattamento dipende dal tipo, dagli organi colpiti e dalla gravità della vasculite.

Nei casi gravi, la malattia viene trattata con farmaci su prescrizione. In casi rari, può essere necessaria la chirurgia. Casi lievi di vasculite possono essere trattati con farmaci antinfiammatori da banco, come

Lo scopo principale del trattamento è la riduzione dell’infiammazione nei vasi colpiti. Questo risultato si ottiene riducendo o bloccando la risposta immunitaria che causa l’infiammazione.

Nei casi più seri è possibile ricorrere ad altre tipologie di farmaci, come corticosteroidi (cortisone) e citotossici.

I corticosteroidi aiutano a ridurre l’infiammazione dei vasi sanguigni. Sono corticosteroidi i farmaci come il prednisone, il prednisolone e il metilprednisolone.

Nei casi gravi o se i corticosteroidi non funzionano, possono essere prescritti farmaci citotossici. Questi farmaci sopprimono le cellule che causano l’infiammazione. Sono esempi di farmaci citotossici l’azatioprina, il metotrexate e la ciclofosfamide.

Il medico potrebbe prescrivere sia corticosteroidi che citotossici.

Per alcuni tipi di vasculite, possono essere adoperati anche altri trattamenti. Per esempio la terapia standard della sindrome di Kawasaki è aspirina a dosi elevate e immunoglobuline. Queste ultime sono farmaci da somministrare in vena.

Alcuni tipi di vasculite possono richiedere la chirurgia per la rimozione di aneurismi risultanti dal processo infiammatorio (l’aneurisma è una dilatazione abnorme della parete di un vaso sanguigno).

Fonte principale: NIH (adattamento a cura della Dr.ssa Greppi Barbara)