Paralisi flaccida: cause, sintomi e cura

Introduzione

La paralisi flaccida è una condizione neurologica caratterizzata da debolezza o paralisi e ridotto tono muscolare senza causa evidente (come ad esempio un trauma); questa condizione può essere indotta da una lesione dei nervi associati ai muscoli coinvolti (come se venissero recisi) e si manifesta in forma di muscolo flaccido (floscio, molle) e incapace di contrarsi.

Esempio di paralisi flaccida (Shutterstock/Kateryna Kon)

Può diventare fatale se colpisce i muscoli respiratori, esponendo il paziente al rischio di soffocamento.

Cos’è la paralisi?

La paralisi è una condizione in cui si verifica la perdita della funzione muscolare in una parte del corpo, con totale assenza di forza e di movimento; può essere

• localizzata o generalizzata,
• parziale o completa,
• temporanea o permanente.

Differenza tra paralisi spastica e flaccida

Nella valutazione del sistema motorio vengono prese in considerazione diverse caratteristiche, tra cui forza muscolare, tono muscolare e trofismo.

• La forza rappresenta la capacità motoria di vincere una resistenza tramite lo sviluppo di tensione da parte della muscolatura.
• Il tono muscolare invece è definito come la resistenza percepita dall’esaminatore alla mobilizzazione passiva di un segmento corporeo. In caso di eccessiva resistenza rispetto a una situazione normale si parla di ipertonia, mentre nel caso contrario di ipotonia.
• Il trofismo muscolare indica il volume del muscolo, che dipende da numerosi fattori, tra cui apporto nutrizionale, attività fisica, stato di salute del muscolo e delle strutture nervose, oltre che integrità della giunzione neuromuscolare.

La paralisi viene classificata in due categorie, in entrambe le forme si osserva una perdita di forza muscolare, ma

• nella paralisi spastica si verifica anche un aumento eccessivo del tono muscolare (ipertonia) con la presenza di contrazioni incontrollabili o spasmi continui,
• mentre la paralisi flaccida si presenta con una riduzione del tono (ipotonia) e del trofismo muscolare (ipotrofia), tanto da essere talvolta indicata come paralisi atrofica o periferica.

Cause

Le cause di paralisi flaccida sono numerose e includono malattie cerebrovascolari, malattie autoimmuni, malattie infettive, traumi, malattie sistemiche e difetti congeniti:

• L’ictus è una delle principali cause di paralisi nei Paesi occidentali, seguito da lesioni del midollo spinale e malattie demielinizzanti come la sclerosi multipla. Queste patologie possono esordire in fase iniziale con paralisi flaccida, per la perdita della funzione del motoneurone superiore, tuttavia tendono nel tempo a causare paralisi spastica, per la mancanza di sistemi inibitori.
• Il botulismo è una rara malattia che si sviluppa per l’azione di tossine botuliniche prodotti da un batterio, il Clostridium botulinum. Questa tossina agisce bloccando il rilascio di acetilcolina a livello delle giunzioni neuro-muscolari causando una paralisi muscolare flaccida. Il botulismo viene a sua volta classificato in base alla modalità di contaminazione in
  • botulismo alimentare,
  • da ferita,
  • da colonizzazione intestinale dell’adulto,
  • infantile
  • e iatrogeno (uso di botulino per scopi terapeutici o cosmetici).
• Un altro gruppo di malattie che causano paralisi flaccida sono comprese nella definizione di paralisi flaccide acute (PFA) e includono la poliomielite paralitica, le sindromi simil-poliomielitiche, la sindrome di Guillain-Barré e la mielite trasversa.
  • La sindrome di Guillain Barrè è una polineuropatia infiammatoria acuta, probabilmente di natura autoimmune, in seguito a un’infezione da patogeni comuni come virus enterici, herpes virus, micoplasmi e Campylobacter jejuni.
  • La mielite acuta trasversa è un’infiammazione trasversale del midollo spinale che blocca la trasmissione del segnale nervoso verso la periferia. Può manifestarsi nei soggetti affetti da malattie demielinizzanti (come sclerosi multipla o neuromielite ottica), in seguito ad alcune infezioni (malattia di Lyme, sifilide, tubercolosi) o in presenza di malattie autoimmuni sistemiche come il lupus eritematoso sistemico.
• La poliomielite paralitica rappresenta una rara complicanza dell’infezione da poliovirus (si verifica in meno dell’1% dei casi) e può manifestarsi alcuni giorni dopo la risoluzione dei sintomi della forma simil-influenzale.
• Le sindromi simil-poliomielitiche sono causate altri virus, come coxsackievirus di gruppo A e B, echovirus, enterovirus e virus West Nile.

Sintomi

I sintomi della paralisi sono facilmente identificabili, in quanto la perdita di forza e di movimento della muscolatura si presentano tipicamente in maniera acuta o subacuta e causano un notevole impatto nella quotidianità del soggetto (in alcuni casi il paziente riferisce una sensazione di formicolio o intorpidimento prima che si verifichi la paralisi totale).

A seconda della causa il quadro clinico può tuttavia presentare specifiche peculiarità, ad esempio:

• In base alla causa sottostante, la paralisi può colpire un distretto corporeo specifico o presentarsi in maniera diffusa.
• La paralisi da botulino è tipicamente simmetrica e discendente, interessando prima le palpebre e la motilità oculare, successivamente porta a disfagia (difficoltà di deglutizione) e disartria (perdita della capacità di linguaggio) e nei casi più severi a paralisi respiratoria.
• Nelle forme alimentari, la paralisi compare 24-96 ore dopo l’ingestione di cibi contaminati dalla tossina ed è preceduta da nausea, vomito, diarrea e spossatezza.
• La poliomielite paralitica e le sindromi simil-poliomielitiche si manifestano con paralisi flaccida asimmetrica degli arti o paralisi bulbare, senza parestesie (alterazioni della sensibilità) durante la fase febbrile acuta.
• La sindrome di Guillain-Barrè si distingue dalla poliomielite in quanto inizia dopo 5-21 giorni da una pregressa infezione, chirurgia o vaccinazione e causa paralisi flaccida simmetrica, senza febbre e spesso con deficit sensoriali. Si tratta di una forma rapidamente progressiva ma generalmente autolimitante.
• La mielite trasversa compare in maniera improvvisa con un forte dolore dorsale o cervicale, a cui segue una sensazione di formicolio e debolezza muscolare che si sviluppa in maniera ascendente dai piedi verso l’alto. Nell’arco di alcune ore/giorni si può sviluppare paralisi flaccida, perdita di sensibilità e del controllo sfinteriale (incontinenza urinaria/fecale).

Diagnosi

Le modalità di insorgenza, la distribuzione corporea della paralisi e i dati raccolti con l’anamnesi consentono al medico di indirizzare il sospetto diagnostico verso una o più cause probabili. Successivamente il medico potrebbe richiedere l’esecuzione di esami di laboratorio o strumentali per confermare la diagnosi, come

• scansioni TC,
• imaging RM del midollo spinale o cerebrale,
• rachicentesi.

Per la diagnosi di botulismo si ricercano le tossine botuliniche nel sangue, nelle feci e nei residui alimentari consumati dal paziente, oltre a condurre la determinazione dei clostridi produttori di tossine botuliniche nelle feci e nei residui alimentari.

In maniera simile in caso di sospetto poliomielite o sifilide, la diagnosi di basa sull’identificazione dell’agente virale o degli anticorpi specifici associati.

Cura

Non è possibile definire un piano unico di trattamento per la paralisi flaccida, in quanto strettamente conseguente alla causa sottostante.

In alcuni casi è necessario utilizzare farmaci per spegnere l’infiammazione o controllare l’infezione, in altri casi è possibile ottenere dei benefici attraverso la riabilitazione motoria.

Spesso, purtroppo, la paralisi non è curabile, per cui andrà gestita insieme al team sanitario che darà indicazioni sugli ausili e le strategie da adottare la gestione dei sintomi nella quotidianità.