Sindrome della vena cava superiore: cause, sintomi e pericoli

Cos’è la vena cava superiore?

La vena cava superiore è una vena, ovvero un vaso sanguigno responsabile del trasporto di sangue ricco di anidride carbonica e povero di ossigeno, che viene raccolto dalla periferia del cuore per essere trasportato in direzione del cuore.

Più in particolare la vena superiore cava gestisce il ritorno venoso del sangue dalle strutture situate al di sopra del diaframma, il grosso muscolo su cui poggia il cuore (al contrario la vena cava inferiore raccoglie il sangue proveniente dalla parte inferiore del corpo).

Più nel dettaglio la vena cava superiore è formata dalla giunzione delle vene anonime (brachiocefaliche) sinistra e destra, raccogliendo il sangue dalla testa, dal collo, dalle estremità superiori e dal busto.

Cos’è la sindrome della vena cava superiore?

La sindrome della vena cava superiore è un insieme di segni e sintomi causati dall’ostruzione parziale o completa del flusso sanguigno attraverso l’omonima vena.

Cause

L’ostruzione è in genere conseguenza della formazione di trombi, coaguli di sangue che si formano all’interno di un vaso sanguigno, oppure in forma d’infiltrazione tumorale della parete del vaso (la parete viene compressa, come stringere una cannuccia con le dita).

È oggi molto meno comune rispetto al passato e la quasi totalità dei casi è espressione tumori maligni del mediastino (parte centrale del torace) e più di tutti il carcinoma polmonare a piccole cellule (una forma di tumore del polmone), seguito dal linfoma non-Hodgkins e da tumori metastatici.

Si contano poi una serie di cause non maligne che rendono conto di circa il 40% dei casi, come ad esempio una dilatazione dell’aorta.

Tra le possibili cause della formazione di trombi figurano anche gli effetti indesiderati di farmaci e dispositivi medici, come ad esempio:

• fili di pacemaker,
• cateteri intravascolari semipermanenti utilizzati per l’emodialisi,
• terapie antibiotiche a lungo termine,
• chemioterapia.

Sintomi

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La congestione venosa (il sangue non è più in grado di scorrere fluidamente verso il cuore) causa un aumento della pressione venosa nella parte superiore del corpo che si manifesta con l’espressione dei seguenti segni/sintomi:

• gonfiore del viso o del collo,
• gonfiore delle braccia,
• difficoltà respiratorie, soprattutto in posizione distesa (quando viene meno anche l’aiuto della forza di gravità),
• tosse
• e dilatazione delle vene collaterali del torace.

Altri sintomi meno comuni della sindrome della vena cava superiore comprendono

• raucedine,
• difficoltà di deglutizione (disfagia),
• versamento pleurico,
• mal di testa,
• nausea,
• stordimento e stato mentale alterato,
• svenimento,
• disturbi della vista,
• colorito bluastro di labbra e dita (cianosi),
• papilledema,
• stupor e coma.

Conseguenze rare, ma gravi, riportate in letteratura comprendono:

• accumulo di liquido attorno al cervello (edema cerebrale),
• compromissione delle vie respiratorie superiori a causa di gonfiore in gola (faringe e laringe).

Diagnosi

Un attento esame obiettivo (la parte della visita medica in cui il medico osserva direttamente segni e sintomi lamentati dal paziente) è spesso sufficiente per escludere un’origine cardiaca dei sintomi del paziente.

Pazienti in cui si sospetti la sindrome della vena cava superiore vengono in genere sottoposti a esami di imaging della parte superiore del corpo e del sistema vascolare:

• ecografia delle vene giugulari, succlavie e anonime,
• radiografia, TC e risonanza magnetica,
• venografia, una sorta di radiografia con iniezione di mezzo di contrasto (rappresenta il gold standard per la diagnosi).

Cura

A seguito della diagnosi si avvia una terapia di supporto, che prevede ad esempio l’elevazione della testa del paziente per ridurre la pressione venosa, mentre la gestione più propriamente medica è mirata alla causa scatenante, ad esempio la rimozione del dispositivo responsabile della formazione del trombo (se possibile) e terapia anticoagulante, oppure trattamento multidisciplinare oncologico in caso di tumore.

Un intervento di bypass è possibile, ma ad oggi sempre meno comune, perché si preferisce intervenire con una riparazione endovascolare (approccio minimamente invasivo che consiste nell’applicazione di uno stent, con immediato sollievo dai sintomi e un abbattimento dei rischi per il paziente).

Fonti e bibliografia

• Anatomy, Thorax, Superior Vena Cava – Hunter J. White; Michael P. Soos
• Superior Vena Cava Syndrome – Marc T. Seligson; Scott M. Surowiec
• Wikipedia