Sindrome di Pancoast (e tumore): cause, sintomi, e cura

Introduzione

La sindrome di Pancoast è un insieme di sintomi che derivano dall’irritazione delle diverse strutture che si trovano nella parte superiore del polmone; si manifesta con disturbi come

• dolore alla spalla e al braccio dal un solo lato,
• parestesie (alterazioni della sensibilità, ad esempio formicolio),
• paresi e atrofia (rimpicciolimento) dei muscoli della mano,
• sindrome di Horner (abbassamento della palpebra, rimpicciolimento della pupilla e interruzione nella produzione di sudore).

Le cause più comuni sono cisti e tumori e, fra quest’ultimi, in particolare il cosiddetto tumore di Pancoast, un cancro polmonare che interessa l’apice dell’organo con possibile diffusione ai tessuti circostanti, come le coste o le vertebre.

I tumori di Pancoast prendono il nome da Henry Pancoast, un radiologo statunitense, che se ne è occupato a cavallo degli anni 30 del secolo scorso.

Cause

Tra tutti i tumori che colpiscono il polmone, il cancro del polmone non a piccole cellule ne rappresenta il caso più frequente (circa 80-85%), mentre i tumori Pancoast rendono conto di una percentuale variabile del 3-5% di tutti i tumori polmonari. Anch’esso è un cancro a non piccole cellule, ma che che si sviluppa sull’estremità superiore (apice) del polmone destro o sinistro. Questo tipo di cancro colpisce principalmente i fumatori e gli ex fumatori.

Anche altre forme tumorali possono essere causa di sindrome di Pancoast, come ad esempio:

• carcinomi adenoideo cistici primari,
• carcinomi tiroidei,
• linfomi,
• metastasi di qualsiasi tumore primitivo,
• tumori benigni che occupino il solco polmonare superiore.

Anche le infezioni polmonari e gli ascessi possono causare la sindrome di Pancoast, che  nel complesso coinvolge la parete toracica e le strutture circostanti come:

• vena brachiocefalica,
• arteria succlavia,
• nervo frenico,
• nervo laringeo ricorrente,
• nervo vago,
• un ganglio simpatico (causando così la sindrome di Horner).

Sintomi

A seconda delle strutture compresse possono variare i sintomi lamentati dal paziente, ad esempio

• quando viene colpito il plesso brachiale insorgono dolore alla spalla e al braccio (si osserva in quasi tutti i pazienti), con possibile debolezza e perdita di funzione muscolare della mano;
• se viene interessata la pleura parietale (una delle due membrane che avvolgono i polmoni) sono le costole e/o i corpi vertebrali e causare dolore;
• quando la compressione si estende ulteriormente il paziente potrebbe sviluppare radicolopatia (da C8 a T1), una condizione patologica che interessa le radici dei nervi spinali e i loro prolungamenti e che si manifesta con dolore e parestesia (ad esempio formicolio) del quarto dito, del quinto dito e del lato mediale della mano, dell’avambraccio e del braccio (la debolezza dei muscoli della mano influisce sulle capacità motorie fini e sulla capacità di presa).

Quando il tumore coinvolge il tronco simpatico e il ganglio cervicale, inizialmente i pazienti possono sviluppare vampate facciali da un solo lato e sudorazione a causa dell’irritazione. Successivamente può comparire la sindrome di Horner, con

• ptosi (abbassamento di una sola palpebra),
• miosi (pupilla più piccola del normale)
• e anidrosi (interruzione della produzione di sudore),

talvolta accompagnati da vampate e sudorazione controlaterali, ovvero dal lato opposto, in conseguenza di una reazione simpatica chiamata sindrome di Arlecchino.

Meno comunemente può essere interessata la vena cava superiore con sviluppo del relativo corteo di sintomi (sindrome della vena cava superiore):

• gonfiore di viso/collo e delle braccia,
• distensione delle vene del collo,
• tosse,
• fame d’aria in particolare in posizione sdraiata.

Più in generale possono comparire i sintomi tipici di ogni forma tumorale, come malessere e stanchezza, febbre, perdita di peso e facile affaticamento.

Relativamente ai sintomi specifici del tumore, a causa della localizzazione sull’apice del polmone, sintomi respiratori come l’affanno sono lamentati solo nelle fasi più avanzate

Diagnosi

Poiché i sintomi polmonari si manifestano solo tardivamente, ovvero in fase avanzata, i sintomi di esordio possono essere associati ad un’origine muscolo-scheletrica con un ritardo della diagnosi.

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Non esistono esami del sangue specifici per il tumore di Pancoast, quindi in genere si opta per un’iniziale valutazione mediante una generica radiografia del torace; a seguito della diagnosi la TC fornisce ulteriori informazioni, relativamente a fattori quali:

• estensione del tumore,
• possibile coinvolgimento dei linfonodi (che possono apparire ingrossati) e delle ossa,

ma soprattutto è l’esame di prima scelta quando serva una guida per la biopsia, gold standard per la diagnosi di certezza.

La risonanza magnetica del collo, del torace e della parte superiore dell’addome viene in genere richiesta dopo la diagnosi e prima dell’intervento chirurgico.

Cura

Nel caso di tumore di Pancoast la terapia prevede in genere la chemioradioterapia (associazione di chemioterapia e radioterapia) seguita dalla resezione chirurgica, a 4-6 settimane a seguito del completamento della prima fase.

Le controindicazioni alla resezione chirurgica comprendono la presenza di metastasi e il coinvolgimento di alcune strutture adiacenti, come linfonodi, esofago, trachea, … ma in alcuni pazienti è la posizione a rendere impraticabile l’intervento (ad esempio per un’eccessiva vicinanza a strutture vitali come i nervi e la colonna vertebrale).

Come con la maggior parte dei tumori una diagnosi precoce migliora significativamente la prognosi.

In caso di presenza di altre forme tumorali la terapia può ovviamente differire.

Fonti e bibliografia

• Pancoast Syndrome – Vipin D. Villgran; Rebanta K. Chakraborty; Sujith V. Cherian
• Wikipedia