Valvulopatie e valvole del cuore: cause, sintomi e cura

• Introduzione
• Cause
• Classificazione
  • Insufficienza aortica
  • Stenosi aortica
  • Insufficienza mitralica
  • Stenosi mitralica
  • Insufficienza tricuspidale / stenosi tricuspidale
  • Insufficienza polmonare/stenosi polmonare
• Sintomi
• Complicazioni
• Diagnosi
• Cura
• Fonti e bibliografia

Introduzione

Le valvulopatie sono anomalie a carico di una o più valvole del cuore che ne compromettono il funzionamento. Le valvole maggiormente colpite sono quelle della parte sinistra del cuore, ad alta pressione, ossia la valvola

• mitralica
• ed aortica.

Nei Paesi Industrializzati le valvulopatie sono malattie del cuore meno comuni rispetto ad altre patologie cardiache come

• la malattia coronarica,
• lo scompenso cardiaco
• o l’ipertensione arteriosa.

Nei Paesi in via di sviluppo, invece, la malattia valvolare reumatica continua ad essere molto frequente, soprattutto tra giovani adulti: si tratta di un’infezione faringea o tonsillare dovuta ad un batterio chiamato streptococco beta-emolitico (faringite streptococcica) che può diffondersi al cuore (febbre reumatica), se non prontamente riconosciuta e trattata con antibiotici.

Le valvulopatie si riscontrano con maggior frequenza in età avanzata e richiedono nelle forme severe un intervento chirurgico, non sempre di facile esecuzione a causa del rischio di possibili complicanze dovute alla presenza di comorbilità legate all’età dei pazienti.

Anatomia del cuore

Cuore(http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Diagram_of_the_human_heart_%28cropped%29-it.png)

Nel nostro cuore sono presenti 4 valvole cardiache che hanno il compito di

• regolare il passaggio di sangue dagli atri ai ventricoli (sangue in entrata, afflusso)
  • valvola mitrale,
  • valvola tricuspide,
• e dai ventricoli ai grossi vasi sanguigni (sangue in uscita, efflusso):
  • valvola aortica,
  • valvola polmonare.

Nella parte sinistra del cuore, la valvola mitrale permette l’afflusso di sangue dall’atrio sinistro al ventricolo sinistro, mentre la valvola aortica permette il passaggio di sangue dal ventricolo sinistro all’aorta.

Nella parte destra del cuore, la valvola tricuspide permette l’afflusso di sangue dall’atrio destro al ventricolo destro, mentre la valvola polmonare permette il passaggio di sangue dal ventricolo sinistro alle arterie polmonari.

Ogni valvola presenta dei lembi (detti anche cuspidi) che si aprono e si chiudono sotto il controllo della pressione sanguigna e della contrazione del miocardio, e consentono al sangue di fluire sempre in modo unidirezionale:

dagli atri → ai ventricoli → ai vasi sanguigni.

In questo modo si regola

• la grande circolazione sanguigna (sistemica)
• e la piccola circolazione sanguigna (polmonare):

nella parte sinistra del cuore scorre sangue ossigenato che giunge all’atrio sinistro dai polmoni attraverso le vene polmonari, va al ventricolo sinistro e all’aorta ove viene distribuito a tutti gli organi del corpo; una volta impoverito di ossigeno, il sangue rientra nell’atrio destro del cuore attraverso le vene cave e quindi passa al ventricolo destro e alle arterie polmonari attraverso le quali si dirige ai polmoni per ricaricare i globuli rossi di ossigeno e ritornare al cuore.

Cause

Le valvulopatie, ossia le malattie e i disturbi che colpiscono le valvole cardiache, riconoscono diverse cause. In generale le cause principali comprendono difetti congeniti (presenti fin dalla nascita) o acquisiti nel corso della vita come:

• malformazioni congenite, come
  • la sindrome di Marfan,
  • la sindrome di Ehlers-Danlos;
• infezioni ed infiammazioni, ad esempio
  • endocardite,
  • sifilide,
  • febbre reumatica;
• calcificazioni,
• degenerazioni (aterosclerosi) della struttura valvolare legate all’invecchiamento,
• traumi cardiaci,
• malattie del muscolo cardiaco,
• malattie dei grossi vasi,
• ischemie, come un infarto del miocardio,
• malattie autoimmuni e reumatologiche:
  • artrite reumatoide,
  • spondilite anchilosante,
  • sindrome di Reiter,
  • …

Classificazione

Le valvulopatie possono essere classificate secondo il seguente schema:

• insufficienza aortica,
• stenosi valvolare aortica,
• insufficienza mitralica,
• stenosi mitralica,
• insufficienza tricuspidale,
• stenosi tricuspidale,
• insufficienza polmonare,
• stenosi polmonare,
• valvulopatie combinate.

Da questo elenco si deduce che:

• tutte e 4 le valvole cardiache possono essere interessate da una valvulopatia, in maniera isolata o combinata (2 o più valvole insieme),
• il difetto valvolare può essere essenzialmente distinto in
  • insufficienza
  • o stenosi.
• Per insufficienza valvolare s’intende un difetto di chiusura della valvola cardiaca per cui una parte del sangue refluisce in senso inverso attraverso la valvola (rigurgito) .
• Per stenosi si intende un restringimento del diametro della valvola cardiaca per cui il sangue scorre a fatica perché deve farlo attraverso un passaggio più piccolo.

Nei casi combinati coesistono insieme entrambi i difetti.

Facciamo ora un breve excursus su queste valvulopatie e sugli effetti che queste anomalie valvolari hanno sul cuore e sul nostro organismo.

Insufficienza aortica

È causata da una malattia primitiva a carico dei lembi della valvola aortica, oppure del primo tratto dell’aorta. Alcune persone nascono con una valvola aortica difettosa che presenta uno o due lembi (cuspidi) invece dei normali tre e ciò è causa di una incompleta chiusura della valvola stessa al passaggio del sangue. In altri casi la valvola presenta 3 cuspidi ma questi si possono alterare nel corso della vita a causa di

• malattie autoimmuni,
• malattie degenerative,
• aneurisma/dilatazione dell’aorta,
• infezioni (endocardite infettiva),
• …

Ciò influenza il normale flusso di sangue dal ventricolo sinistro all’aorta attraverso la valvola difettosa con possibile ritorno di sangue all’interno del ventricolo . Nelle forme croniche il ventricolo sinistro ha il tempo di adattarsi gradualmente al sovraccarico di sangue proveniente dall’atrio sinistro e dall’aorta (rigurgitato) e lo scompenso cardiaco può manifestarsi tardivamente; in forma acuta l’adattamento non avviene per cui si verifica un aumento della pressione ventricolare sinistra e conseguente edema polmonare e diminuita gittata cardiaca con scompenso del cuore .

Nelle forme acute compaiono i sintomi dello scompenso cardiaco e dello shock cardiogeno, la forma cronica può restare asintomatica per molti anni e manifestarsi con il tempo con disturbi respiratori tipo affanno dopo sforzi fisici o a riposo nelle ore notturne.

La chirurgia è un intervento obbligatorio in caso di forme acute e nelle forme croniche sintomatiche.

Stenosi aortica

In un uomo sano la valvola aortica presenta una superficie compresa tra 2,5-3,5 cm².

Quando questa valvola si restringe di ¼ rispetto al normale, possono comparire i primi segni di affaticamento cardiaco dovuti alla difficoltà di passaggio del sangue dal ventricolo sinistro all’aorta. Quando il restringimento determina una superficie libera inferiore al cm², la stenosi è considerata severa: il cuore dovrà lavorare di più per pompare il sangue ossigenato al resto del corpo e compaiono sintomi anche a riposo come

• angina pectoris,
• disturbi respiratori e sincope (svenimento),
• talvolta morte improvvisa.

Le cause della stenosi aortica possono essere congenite o acquisite. Le più comuni sono anomalie congenite (valvole bicuspidi) o degenerazione valvolare (sclerosi) connessa all’invecchiamento causata dalla deposizione di sali di calcio lungo i lembi valvolari, che li rendono rigidi e stretti.

La sostituzione valvolare è indicata nel caso di sintomi ingravescenti o compromissione del ventricolo sinistro.

Insufficienza mitralica

È caratterizzata da un’incompleta chiusura della valvola mitrale con parziale ritorno di sangue (rigurgito) dal ventricolo sinistro all’atrio sinistro. Il sangue, dunqu,e perde la sua uni-direzionalità che lo spingerebbe ad ogni contrazione ventricolare direttamente in aorta. Ciò determina dilatazione dell’atrio sinistro e dilatazione/ipertrofia del ventricolo sinistro che possono compensare inizialmente il flusso sanguigno da rigurgito, prima che si verifichi uno scompenso cardiaco.

Esistono 2 forme, una acuta ad esordio improvviso e l’altra cronica. Alcune cause sono in comune per entrambe le forme e comprendono:

• prolasso valvolare mitralico,
• collagenopatie,
• malattie reumatiche cardiache,
• coronaropatie,
• endocardite infettiva

solo per citarne alcune. Un trauma, un infarto del ventricolo sinistro od un quadro di edema polmonare acuto o shock possono associarsi alle forme acute di insufficienza mitralica.

Il paziente lamenta gli stessi disturbi presenti anche nel caso della stenosi mitralica, seppure di entità più lieve: sarà stanco, con affanno in seguito ad uno sforzo fisico. Possono manifestarsi

• palpitazioni,
• dolore al petto,
• fibrillazione atriale
• o segni di infezioni e/o edema polmonare

nelle forme acute.

Stenosi mitralica

È un restringimento a carico dei lembi della valvola mitralica che rende difficoltoso il passaggio di sangue dall’atrio al ventricolo sinistro, ossia del sangue ossigenato proveniente dai polmoni.

La causa principale è un’infezione a carico delle vie polmonari da parte del batterio streptococco che si diffonde al cuore. Altre cause sono:

• endocardite,
• degenerazione legata all’invecchiamento,
• malattie congenite.

Il paziente può essere

• asintomatico in caso di stenosi lieve (con area della valvola tra 4-2 ²)
• o presentare sintomi più severi in caso di stenosi moderata (con area della valvola tra 2-1 ²) o grave (con area della valvola inferiore ad 1 ²).

Questi comprendono:

• debolezza,
• dolore al petto,
• affanno a riposo e/o sotto sforzo,
• aritmie,
• segni di infezione polmonare o ipertensione polmonare
• e fibrillazione atriale.

Le forme severe richiedono un intervento chirurgico.

Insufficienza tricuspidale / stenosi tricuspidale

Sono difetti a carico della valvola tricuspidale più rari rispetto alle forme viste sopra. La valvola consente normalmente il passaggio di sangue dall’atrio al ventricolo destro durante la sistole cardiaca.

L’incontinenza della valvola tricuspidale di solito si manifesta in una valvola normale a causa di una dilatazione del ventricolo destro, ad esempio nei pazienti con

• ipertensione polmonare,
• scompenso cardiaco da disfunzione del ventricolo destro,

e meno frequentemente con

• endocardite o
• anomalie congenite.

La stenosi tricuspidale ha un’origine prevalentemente reumatica.

Il medico raramente arriva ad auscultare il soffio dell’insufficienza tricuspidale, spesso assente; più comune è il riscontro clinico di una distensione della vena giugulare del collo accompagnata da pulsazioni (prominenti in caso di stenosi). Altri segni ricercati durante la visita medica sono

• distensione addominale,
• ingrossamento del fegato
• e gonfiore alle gambe.

Nel caso di stenosi tricuspidale possono essere presenti:

• sensazione di fastidio al collo,
• stanchezza,
• cute fredda e dolenzia al lato supero-destro dell’addome (al fegato).

La diagnosi di solito viene posta durante un esame ecocardiografico eseguito per altri motivi.

L’insufficienza tricuspidale è generalmente ben tollerata, solo i casi gravi necessitano di un intervento di riparazione chirurgica. Stessa cosa per la stenosi tricuspidale: è di natura benigna, non richiede un trattamento specifico salvo diuretici ed antagonisti dell’aldosterone. Raramente si rende necessaria la chirurgia.

Insufficienza polmonare/stenosi polmonare

L’insufficienza polmonare è un’incontinenza della valvola polmonare che determina un ritorno anomalo di sangue (rigurgito) dall’arteria polmonare al ventricolo destro durante la diastole cardiaca. Ciò determina dilatazione del ventricolo destro ed infine scompenso cardiaco destro.

L’ipertensione polmonare è la causa più frequente, per cui il trattamento mira alla cura della causa scatenante piuttosto che alla sostituzione valvolare con chirurgia.

Un restringimento della valvola polmonare, invece, ha quasi sempre un’origine congenita: tetralogia di Fallot, sindrome di Noonan, ecc. I bambini sono solitamente asintomatici e solo da adulti possono presentare disturbi quali

• sincope,
• angina pectoris
• e dispnea (ugualmente alla stenosi aortica).

La valvuloplastica è raccomandata in tutti i casi, sintomatici e non.

Sintomi

Le valvulopatie possono essere asintomatiche. Si tratta di forme di lieve entità e decorso lento, per cui il paziente, pur presentando un difetto valvolare da lungo tempo, non accusa alcun disturbo.

In altri casi, invece, ad esempio a causa di un’infezione od in corso di un infarto, l’esordio può essere acuto ed improvviso con sintomi quali

• senso di fatica,
• vertigini,
• svenimento,
• angina pectoris (dolore al petto),
• palpitazioni,
• affanno,
• gonfiore delle gambe e dei piedi, o in altre parti del corpo.

Per ogni valvulopatia esistono 3 gradi di compromissione valvolare :

1. lieve con sintomi assenti od episodici,
2. moderato con sintomi persistenti da affaticamento del cuore specie se sotto sforzo,
3. grave in cui compaiono sintomi severi, anche a riposo, quali
   • disturbi respiratori,
   • astenia ingravescente
   • ed edemi declivi che compromettono la qualità di vita del paziente, oppure complicanze come scompenso cardiaco o morte improvvisa.

La cura viene modulata in base alla gravità dell’insufficienza/stenosi della valvola.

Complicazioni

Un cattivo funzionamento di una valvola cardiaca può comportare lo sviluppo di una serie di complicanze, in rapporto a

• gravità del deficit valvolare,
• valvola coinvolta,
• causa scatenante,
• tipo di deficit:
  • stenosi,
  • insufficienza.

Le possibili complicanze comprendono:

• scompenso cardiaco destro o sinistro,
• deficit di contrazione del muscolo cardiaco,
• ipertrofia del ventricolo del cuore (destro/sinistro),
• dilatazione delle camere cardiache e/o dei grossi vasi (aorta, vena cava),
• embolia polmonare,
• edema polmonare,
• aritmie,
• ictus,
• scompenso del fegato,
• morte cardiaca improvvisa.

Diagnosi

La raccolta della storia clinica di un paziente è il primo passo per giungere ad una diagnosi di valvulopatia, per valutare i sintomi ed eventuali comorbilità e farmaci assunti.

Al paziente vengono poste domande circa il proprio stile di vita, riguardo:

• alimentazione,
• abitudine al fumo,
• consumo di alcool e/o superalcolici,
• uso di stupefacenti,
• attività lavorativa,
• pratiche sportive,
• familiarità per malattie cardiache.

Il paziente viene inoltre interrogato circa eventuali sintomi, quali affanno o facile affaticabilità, che possono aver contribuito a cambiare e/o limitare lo svolgimento delle sue attività quotidiane.

Alcuni pazienti, soprattutto se soffrono da lungo tempo di una valvulopatia, possono aver difficoltà a distinguere un sintomo e riferirlo al medico, perché nelle condizioni croniche può verificarsi una sorta di adattamento alla sintomatologia: ciò significa ad esempio che se mi affatico compiendo due rampe di scale o una breve passeggiata vicino casa ma soffro di questa stanchezza già da diverso tempo, posso iniziare a credere che sia “normale”.

Le cause ed il grado di limitazione funzionale non devono invece essere trascurate dal medico che ha il compito di ricercarle ed annotarle.

Un sospetto di valvulopatia può esser posto già con il semplice uso di un fonendoscopio, qualora si rilevi la presenza di un soffio patologico.

• Nel caso di insufficienza/stenosi tricuspidale il soffio può essere più intenso se si fanno compiere al paziente manovre che agevolano il ritorno venoso al cuore, come uno sforzo, un’ispirazione, sollevamento delle gambe. Si rileva nella parte bassa dello sterno, a sinistra, vicino lo stomaco.
• Nel caso di insufficienza/stenosi aortica le manovre che incrementano la contrattilità del ventricolo sinistro (sollevamento delle gambe, accovacciamento, rilasciamento dopo Valsalva) aumentano l’intensità del soffio. Si rileva sul petto a sinistra, vicino l’ascella.
• Nei difetti a carico della valvola mitralica si ausculta un soffio patologico all’apice del cuore (tipico schiocco d’apertura diastolico) che può irradiarsi all’ascella sinistra e che aumenta di intensità con la stretta di mano o la manovra dell’accovacciamento, mentre diminuisce d’intensità in piedi o con la manovra di Valsalva.
• Nei difetti a carico della valvola polmonare il soffio patologico è auscultabile al centro del petto, nella parte superiore dello sterno. Aumenta d’intensità facendo trattenere il respiro al paziente, meglio se in posizione seduta.

Durante l’auscultazione del cuore, il medico deve tener conto di alcune situazioni particolati, come

• pazienti in terapia anticoagulante cronica: considerare l’eventuale presenza di tromboembolia o sanguinamento,
• pazienti portatori di protesi valvolare: valutare ogni possibile variazione di intensità dei soffi cardiaci e dei toni prodotti dalla valvola protesica,
• pazienti asintomatici: considerare che non sempre l’entità dei sintomi si correla con il grado di severità di una valvulopatia, per cui è possibile che una valvulopatia grave si manifesti con un soffio di debole intensità (specialmente in presenza di scompenso cardiaco).

Oltre alla raccolta della storia clinica del paziente e alla visita cardiologica, il medico richiede:

• un elettrocardiogramma (ECG),
• una radiografia del torace,
• un ecocardiogramma con EcoColor-Doppler.

L’ECG permette di valutare la presenza di eventuali anomalie del ritmo cardiaco (aritmie).

La radiografia del torace in due dimensioni consente di evidenziare un possibile ingrandimento delle camere cardiache e/o analizzare la struttura dei vasi sanguigni polmonari (specie in pazienti con difficoltà respiratorie ).

L’ecocardiogramma è l’esame che permette di fare diagnosi certa di valvulopatia, valutarne il grado di severità e quindi fornire una prognosi. Si può eseguire secondo due modalità:

• transtoracica (standard),
• transesofagea (in casi particolari).

Questo esame consente di studiare tutte le valvole cardiache e l’aorta e di ricavare informazioni utili circa:

• la grandezza della valvola cardiaca (c’è un restringimento o la superficie della valvola è di dimensioni standard?),
• il flusso di sangue che scorre attraverso la valvola cardiaca, nonché il suo gradiente pressorio e la sua velocità massima , mediante la tecnica eco-colordoppler (c’è un regolare flusso ematico o un rigurgito o un’insufficienza sanguigna?),
• i segni di una ipertrofia del ventricolo di destra o sinistra (c’è un ispessimento a carico della parete del ventricolo sinistro del cuore o destro?),
• la fattibilità o meno ad un intervento chirurgico (ci sono i presupposti per una riparazione chirurgica della valvola?).

Altri possibili esami diagnostici cui è possibile fare ricorso in specifiche sono:

• ECG da sforzo,
• ecocardiogramma da sforzo,
• stress Test,
• cateterismo cardiaco,
• risonanza magnetica cardiaca,
• TAC,
• angiocardioscintigrafia,
• biomarcatori, come il livello sierico del peptide natriuretico cerebrale,
• angiografia coronarica,
• analisi genetica.

Cura

Per trattare una valvulopatia nel modo migliore occorre una stretta collaborazione di più figure professionale, potremmo parlare di un “heart team” di esperti che includa:

• cardiologo,
• cardiochirurgo,
• radiologo,
• anestesista-rianimatore
• ed un medico di medicina generale, geriatra o interventista.

Le forme lievi ed asintomatiche non richiedono alcuna terapia medica.

In questi casi si consiglia al paziente di sottoporsi periodicamente a controlli cardiologici per monitorare il deficit valvolare per poter intervenire solo in caso di peggioramento.

In presenza di sintomi moderati ma persistenti, va impostata una terapia farmacologica con

• diuretici,
• ace-inibitori,
• antibiotici (in corso di infezioni),
• anti-coagulanti,
• anti-aritmici,
• vasodilatatori

per ridurre il carico di lavoro del cuore, stabilizzare la sintomatologia e prevenire possibili progressioni di malattia e/o complicanze come infezioni, embolia polmonare ed aritmie.

Il medico darà inoltre suggerimenti circa lo stile di vita che ogni paziente con valvulopatia dovrebbe seguire, come

• smettere di fumare,
• moderare il consumo di bevande alcoliche,
• non fare abusi a tavola,
• assumere regolarmente i farmaci,
• stabilire le attività fisiche praticabili.

Chirurgia

L’intervento chirurgico è un’opzione nel caso di severi difetti valvolari, per cui i farmaci da soli non sono in grado di limitare i disturbi e garantire al paziente una accettabile qualità di vita.

La presenza di sintomi gravi e persistenti è un’indicazione all’intervento chirurgico ma non è l’unica; bisogna tener conto di altri fattori, come ad esempio considerare:

• se la valvulopatia è di grado severo,
• se i sintomi sono dovuti alla valvulopatia o ad altre patologie concomitanti,
• quale sia l’aspettativa di vita del paziente,
• quale sia la qualità di vita del paziente: vive bene o è fortemente limitato nello svolgimento delle sue comuni attività quotidiane?,
• qual sia il desiderio del paziente: vuole sottoporsi ad un intervento chirurgico?,
• se i benefici ricavabili dall’intervento chirurgico siano superiori ai possibili rischi di complicanze severe,

ed infine, dell’equipe medica che deve essere composta da personale adeguatamente addestrato nel trattamento chirurgico delle valvulopatie

È possibile una riparazione della valvola difettosa o la sostituzione della stessa con protesi.

Le tecniche di riparazione comprendono:

• valvuloplastica percutanea con palloncino: si fa passare un catetere attraverso un vaso sanguigno della coscia e si fa arrivare al cuore, accanto alla valvola. Alla punta del catetere c’è un palloncino che si gonfia per allargare la stenosi;
• riparazione di parte della valvola con tecniche mini-chirurgiche quali
  • rimodellamento della valvola con rimozione della parte di lembo difettosa/deformata
  • sostituzione delle corde tendinee valvolari;
  • anuloplastica, ossia sutura attorno alla valvola di un anello rinforzante di supporto della porzione valvolare indebolita;
  • commissurotomia , con tagli chirurgici della porzione dei lembi valvolari ispessiti;
  • patch di tessuto, da applicare nella porzione di valvola danneggiata.

In altri casi è richiesto un intervento chirurgico di sostituzione della valvola cardiaca difettosa con una protesi valvolare. Esistono due tipi di protesi valvolari:

• meccaniche (realizzate in carbonio, con durata illimitata),
• biologiche (homograft, autograft polmonari e bioprotesi; si ricavano da pericardio di cadavere o animale (bovino, suino, equino) ed hanno tempo limitato (circa 10 anni)).

Un paziente con un impianto di sostituzione valvolare meccanica deve assumere a vita una terapia anticoagulante; nel caso di protesi biologiche l’anticoagulante a vita viene somministrato solo in casi particolari (come presenza di fibrillazione atriale) .

I dispositivi più diffusi impiantabili per via trans catetere sono formati da tessuto pericardico montato su uno stent metallico espandibile con palloncino o su uno stent auto espandibile con nitinolo.

Fonti e bibliografia

• Task Force congiunta per il Trattamento delle Valvulopatie della Società Europea di Cardiologia (ESC) e dell’Associazione Europea di Chirurgia Cardiotoracica (EACTS).

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