Introduzione
La sindrome di Peyronie è un disturbo associato ad una anomala guarigione delle ferite all’interno del pene. È caratterizzata dalla formazione di una placca non elastica, fibrosa, prevalentemente composta da collagene sulla tunica albuginea, la guaina fibrosa che circonda i corpi cavernosi del pene.
La formazione della placca fibrosa ha come principale conseguenza l’alterazione morfologica del pene durante l’erezione. Queste alterazioni possono essere ad esempio
- anomale curvatura,
- inconsueti accorciamenti
- o particolari restringimenti a clessidra del pene.
Va sottolineato che un certo grado di curvatura del pene è da considerarsi normale e fisiologico; molti uomini nascono con curvature benigne del pene, condizione che comunemente viene indicata come curvatura congenita benigna.
Il principale impatto della sindrome di Peyronie sul paziente riguarda la sfera sessuale. Le deformità del pene possono limitare la prestazione sessuale. Il grado con cui le alterazioni morfologiche del pene alterano il rapporto sessuale dipende da quanto accentuata è l’angolatura dell’alterazione morfologica e/o dall’orientamento della curvatura del pene.
Le stime sull’incidenza della sindrome di Peyronie sono incerte. Gli studi più recenti indicano che in Italia circa il 4% della popolazione soffre di questo disturbo, ma è un dato che potrebbe essere sottostimato a causa dell’imbarazzo che hanno i pazienti a parlare con il proprio medico di base di questa condizione.
I numeri sembrano comunque essere in crescita, seppur non si conosca se questo sia dovuto ad un aumento effettivo della patologia o ad un aumento delle diagnosi. Infatti, rispetto al passato, seppur la malattia continui ad essere sottodiagnosticata, oggi gli uomini hanno meno pudore e sono più informati riguardo le malattie che riguardano il proprio apparato genito-urinario, sono di conseguenza più propensi a sottoporsi ad una visita andrologica, e questo potrebbe aver portato ad un aumento effettivo dell’incidenza della malattia. Colpisce più frequentemente i soggetti con età superiore ai 50 anni, mentre è più rara negli under 25.
Cause
L’eziologia della sindrome di Peyronie non è stata completamente identificata. Una delle ipotesi più condivise è che la formazione della placca fibrosa sia conseguente ad un trauma meccanico singolo o ripetuto a livello del pene, a cui si associano alterazioni micro-vascolari.
I traumi avvengono più frequentemente durante un’intensa attività sessuale, ma possono anche derivare da incidenti fortuiti durante l’attività atletica o sul posto di lavoro. Le lesioni traumatiche possono rompere alcuni piccoli vasi sanguigni nel pene, determinando sanguinamento e infiammazione all’interno degli strati della tunica albuginea. In seguito, il gonfiore derivante dall’infiammazione potrà bloccare il deflusso ematico, determinando un intrappolamento del sangue all’interno della tunica albuginea del pene.
Quando il sangue non può defluire normalmente, si possono formare dei piccoli coaguli che a loro volta richiamano cellule del sistema immunitario per poter essere degradati. Mentre la ferita guarisce, le cellule del sistema immunitario possono rilasciare sostanze che portano alla formazione di un eccesso di tessuto cicatriziale. Il tessuto cicatriziale si accumula e forma una placca all’interno del pene, che riduce l’elasticità dei tessuti e la flessibilità del pene durante l’erezione, portando alle caratteristiche curvature anomale della sindrome di Peyronie. La placca può poi ulteriormente indurirsi a causa della sua calcificazione, processo che consolida e stabilizza ulteriormente l’anomalia morfologica del pene.
In realtà questa è solo una ipotesi diagnostica, in quanto alcuni individui sviluppano la sindrome di Peyronie anche in assenza di traumi pregressi. Per spiegare questi casi alcuni esperti ritengono che la malattia di Peyronie possa derivare da una malattia autoimmune. Normalmente, il sistema immunitario ci protegge dalle infezioni, identificando e distruggendo batteri, virus e altre sostanze estranee potenzialmente dannose. Gli uomini che hanno malattie autoimmuni possono sviluppare la malattia di Peyronie in quanto il loro sistema immunitario, invece di attaccare microorganismi patogeni, aggredisce le cellule del pene. Questo può portare ad un’infiammazione del pene che può sfociare nella formazione di cicatrici. Non si conosce esattamente la causa scatenante queste risposte autoimmunitarie, ma si ipotizza possa derivare da pregresse infezioni che hanno sensibilizzato il sistema immunitario a rispondere anche contro cellule dell’organismo umano oltre che a microorganismi patogeni.
Fattori di rischio
Tra i principali fattori di rischio nello sviluppo della Sindrome di Peyronie ricordiamo:
- età avanzata,
- fumo di sigaretta,
- pregressi interventi chirurgici sul pene o sull’apparato genito-urinario,
- familiarità (soggetti che hanno parenti stretti che soffrono di Sindrome di Peyronie hanno maggiori possibilità di sviluppare la stessa malattia),
- diabete mellito di tipo 2,
- malattia di Dupuytren (fibromatosi palmare superficiale che si manifesta con la flessione progressiva e permanente di una o più dita della mano. I pazienti che soffrono di questa patologia hanno maggiori possibilità di sviluppare anche la sindrome di Peyronie).
Sintomi
La sindrome di Peyronie può manifestarsi con i seguenti sintomi
- Alterazioni morfologiche del pene in erezione, che si manifestano più frequentemente come anomale curvature in tutte le direzioni (alto, basso o lateralmente). Altre alterazioni possono essere inconsueti accorciamenti o particolari restringimenti a clessidra del pene.
- Lesioni indurite alla palpazione, simili a cordini o placche.
- Rapporti sessuali dolorosi e/o difficili. Il grado delle alterazioni dei rapporti sessuali dipendono quanto accentuata è l’angolatura dell’alterazione morfologica e/o dall’orientamento della curvatura del pene. I pazienti con una leggera curvatura possono avvertire solo un leggero disagio durante il rapporto sessuale, in particolare al momento della penetrazione, mentre pazienti con una curvatura più accentuata possono arrivare anche ad avere solo rapporti sessuali insoddisfacenti, fastidiosi e dolorosi o addirittura a non riuscire più ad avere nessun rapporto sessuale.
- Dolore che si manifesta principalmente durante l’erezione, ma che in alcuni casi può essere presente anche a riposo. Con il progredire della malattia tende a ridursi, fino a scomparire.
- Difficoltà a mantenere l’erezione. Questo può essere dovuto al dolore durante l’erezione, ma può presentarsi anche quando il paziente è indolente. Complica ulteriormente lo svolgimento di rapporti sessuali.
- Disturbi piscologici come depressione o ansia da prestazione, in relazione all’imbarazzo per le alterazioni morfologiche del pene, alla frustrazione per non riuscire ad avere rapporti sessuali soddisfacenti ed eventualmente alla difficoltà nell’avere figli.
Diagnosi
Per la diagnosi di sindrome di Peyronie bastano i seguenti elementi:
- corretta anamnesi medica,
- osservazione dei segni e sintomi clinici,
- esame obiettivo
- ed eventualmente in alcuni casi dubbi possono essere richiesti degli esami di imaging come ecografia o RX.
Come primo elemento il medico valuta la presenza di eventuali fattori di rischio nel paziente, come la presenza di familiarità per la sindrome di Peyronie, di diabete mellito o di sindrome di Dupuytren. Il medico deve quindi esaminare la vita sessuale del paziente chiedendo se c’è dolore durante l’erezione, se riesce ad avere rapporti sessuali completi e soddisfacenti e se riesce ad avere erezioni. Viene inoltre chiesto al paziente di elencare eventuali altri segni o sintomi che ha notato.
Durante l’esame obiettivo il medico valuta il corpo del pene. La placca indurita nel pene può essere sentita chiaramente alla palpazione anche in assenza dell’erezione.
In casi dubbi possono essere richiesti alcuni esami di imaging, che a aiutano a individuare con maggiore certezza la presenza di placche di piccole dimensioni. Questi esami permettono inoltre di stabilire più accuratamente la posizione dell’accumulo fibroso all’interno del pene. Gli esami che vengono maggiormente richiesti sono
- ecografia del pene,
- radiografia (raramente).
Cura
Il trattamento della sindrome di Peyronie può essere suddiviso in trattamenti non chirurgici e trattamenti chirurgici; vengono comunemente prescritti una varietà di trattamenti, ma purtroppo ad oggi nessuno si è dimostrato realmente efficace. Da un punto di vista generale una diagnosi tempestiva può realmente fare la differenza in termini di prognosi (gli specialisti che se ne occupano sono andrologo e urologo).
L’obiettivo del trattamento è quello di ridurre il dolore e ripristinare e mantenere la capacità di avere rapporti sessuali. Gli uomini con piccole placche, minima curvatura del pene, nessun dolore e una soddisfacente attività sessuale potrebbero non aver bisogno di cure finché i sintomi non peggiorano (in questi casi la malattia di Peyronie può in alcuni casi migliorare o addirittura risolversi spontaneamente).
I trattamenti non chirurgici comprendono l’uso di farmaci e terapie mediche.
I farmaci che vengono prescritti hanno l’obiettivo di ridurre la curvatura del pene, la dimensione della placca e l’infiammazione cronica sottostante e sono:
- collagenasi, in particolare la collagenasi di Clostridium histolyticum,
- vitamina E,
- acido para-amino benzoico (PABA),
- tamoxifene,
- colchicina,
- acetil-L-carnitina,
- pentossifillina,
- verapamil,
- interferone alfa 2b,
- steroidi.
Tra i possibili trattamenti medici non chirurgici ricordiamo inoltre
- ultrasuoni ad alta intensità focalizzati sulla placca
- radioterapia (raggi ad elevata energia, come i raggi X, mirati sulla placca)
- terapia con onde d’urto (onde elettroshock focalizzate e a bassa intensità dirette alla placca).
Queste terapie vengono utilizzate per frammetare il tessuto cicatriziale e ridurre di conseguenza la curvatura del pene.
Possono inoltre essere utilizzati dei dispositivi meccanici di trazione per contrastare la curvatura anomala del pene.
Chirurgia
Il trattamento chirurgico viene utilizzato solo nei casi in cui i sintomi non siano migliorati con la terapia medica e farmacologica per più di un anno. Per periodi inferiori ad un anno si preferisce aspettare e continuare con la terapia medica o farmacologica, in quanto l’intervento chirurgico non è esente da complicanze e può non essere risolutivo nel 100% dei casi. Deve essere quindi utilizzato come ultima spiaggia terapeutica nei casi in cui la patologia alteri sensibilmente la qualità di vita del paziente per periodi prolungati.
A cura del Dr. Alberto Carturan
Fonte principale:
- Seftel, A. D. Brief review Peyronie’ s disease : epidemiology , diagnosis , and management. 30, 113–120 (2014).
L'articolo Sindrome di Peyronie: cause, sintomi e cura è stato inizialmente pubblicato su Farmaco e Cura.