Introduzione
L’ipertensione polmonare è una condizione patologica caratterizzata dall’aumento della pressione sanguigna nei vasi arteriosi polmonari, che si traduce in un aumento delle pressioni anche all’interno dell’atrio destro e del ventricolo destro del cuore.
Dal punto di vista clinico l’ipertensione polmonare si manifesta con sintomi come:
- dispnea (sensazione di “fame d’aria” con respirazione difficoltosa),
- dolore toracico (che può simulare un infarto cardiaco),
- tachicardia (aumento della frequenza cardiaca oltre i 100 battiti al minuto),
- sincope (improvvisa e transitoria perdita di coscienza con possibile caduta a terra, dovuta ad ipo-perfusione cerebrale).
La diagnosi di questo disturbo non è agevole, ma è necessario riconoscere quanto prima i sintomi, ed effettuare esami strumentali come:
- radiografia torace,
- elettrocardiogramma ed ecocardiogramma,
- spirometria,
- cateterismo cardiaco per misurare direttamente la pressione in loco.
Una volta effettuati questi accertamenti, e aver così escluso altre patologie che causano gli stessi sintomi, è possibile formulare la diagnosi di ipertensione polmonare e procedere alla terapia, che si basa essenzialmente su:
- terapia farmacologica, con l’utilizzo di farmaci che cercano di abbassare la pressione a livello polmonare,
- terapia non farmacologica, tra cui rientra anche la possibilità di un trapianto cuore-polmoni.
La prognosi tende a peggiorare progressivamente. La qualità di vita del paziente si abbassa notevolmente fino al decesso per insufficienza cardio–respiratoria.
L’ipertensione polmonare è una malattia a prognosi infausta. Il decesso avviene nella maggioranza dei casi per insufficienza cardiaca e respiratoria. Dopo un’iniziale periodo di risposta ai farmaci la patologia diventa inarrestabile e la percentuale di sopravvivenza a 10 anni è molto bassa.
Richiami di anatomia
L’aumento della pressione a livello polmonare è causato dal danno a livello delle cellule endoteliali delle arterie polmonari. Questo danno alla parete delle arterie porta all’occlusione e al restringimento del lume, con conseguente vasocostrizione; tale fenomeno riduce progressivamente il flusso di sangue che dal ventricolo destro riesce a raggiungere i polmoni; il sangue inizia a ristagnare quindi prima nel ventricolo destro e poi nell’atrio destro, portando alla fine all’insufficienza cardiaca associata all’insufficienza respiratoria.
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Classificazione
L’ipertensione polmonare può essere:
- acuta (in genere secondaria ad embolia polmonare),
- cronica.
La forma cronica può a sua volta essere:
- primitiva,
- secondaria.
La forma primitiva idiopatica o ereditaria di ipertensione polmonare è molto rara e arriva a colpire circa 2 persone su 1 milione, mentre più frequente è la forma secondaria, con un’incidenza maggiore dopo i 50 anni soprattutto nei soggetti di sesso femminile, con un rapporto di 3:1 rispetto ai maschi.
Forma primitiva
La forma primitiva è idiopatica, cioè non si conosce ancora la causa scatenante e colpisce prevalentemente le donne dopo i 50 anni.
Recentemente è stata scoperta una forma ereditaria di ipertensione polmonare, che si trasmette per via autosomica dominante, e caratterizzata dalla presenza di una mutazione genetica che provoca lo sviluppo della malattia piuttosto precocemente in molti membri di una stessa famiglia.
Forma secondaria
Le cause di ipertensione polmonare secondaria sono numerose e possono essere più facilmente comprese se affrontate attraverso la suddivisione in 3 grandi gruppi:
- Cause cardiogene:
- cardiopatie congenite (malformazioni cardiache presenti sin dalla nascita),
- stenosi o insufficienza della valvola mitrale e aortica,
- insufficienza cardiaca sinistra.
- Cause polmonari:
- broncopneumopatia cronica-ostruttica (BPCO),
- tromboembolismo polmonare,
- enfisema polmonare,
- fibrosi polmonare,
- sindrome delle apnee ostruttive del sonno (OSAS);
- Altre cause:
- vasculiti,
- malformazioni polmonari congenite (agenesia o ipoplasia polmonare),
- grave ipossia,
- mielodisplasie,
- neoplasie,
- patologie autoimmuni (lupus, artrite reumatoide, sclerodermia, …),
- insufficienza renale cronica,
- farmaci o altre sostanze tossiche.
Sintomi
Nelle prime fasi la malattia è praticamente asintomatica, cioè priva di segni e sintomi evidenti. Progressivamente inizieranno a comparire:
- dispnea (sensazione di “fame d’aria” con respirazione difficoltosa)
- dolore toracico (che può simulare un infarto cardiaco)
- tachicardia (aumento della frequenza cardiaca oltre i 100 battiti al min)
- sincope (improvvisa e transitoria perdita di coscienza con possibile caduta a terra, dovuta ad ipo-perfusione cerebrale)
- edema alle gambe con gonfiore a piedi e caviglie
- versamento polmonare e addominale (ascite),
- senso di stanchezza e malessere generalizzato,
- limitazione progressiva delle attività quotidiane,
- raucedine (voce rauca).
Diagnosi
La diagnosi di ipertensione polmonare è piuttosto complessa, sia perché la condizione è inizialmente asintomatica, sia perché si presenta con sintomi sovrapponibili a numerose altre patologie; per queste ragioni il medico, una volta riconosciuti i sintomi più caratteristici, procede in genere a richiedere una serie di esami strumentali che ne permettano la conferma diagnostica.
Tra questi ricordiamo:
- radiografia in 2 proiezioni, che mostra una modificazione della normale ombra cardiaca,
- elettrocardiogramma (ECG), che può mostrare un’ipertrofia del ventricolo destro che si presenta nelle fasi tardive della malattia,
- ecocardiogramma doppler, esame che permette uno studio approfondito della morfologia e della funzionalità del cuore; in caso di ipertensione polmonare si ritrova un’ipertrofia del ventricolo destro e i segni di insufficienza cardiaca,
- cateterismo cardiaco, una procedura invasiva e non scevra da rischi, che consiste nell’inserimento di un sottile catetere in una vena periferica dalla quale si raggiunge il cuore destro: a questo livello viene misurata la pressione sanguigna che in caso di ipertensione polmonare sarà:
- maggiore di 25 mmHg a riposo,
- maggiore di 30 mmHg sotto sforzo;
- spirometria, per valutare la funzionalità polmonare in termini di inspirazione ed espirazione,
- scintigrafia polmonare, che analizza la perfusione e la ventilazione polmonare per mezzo di una sostanza radioattiva,
- TC e risonanza magnetica, che possono riconoscere modificazioni cardiache e polmonari nelle fasi tardive della malattia,
- biopsia polmonare, una metodica invasiva che prevede l’asportazione di un frustolo di tessuto polmonare che viene successivamente analizzato in laboratorio.
Cura
Ad oggi esiste solo una terapia sintomatica, volta cioè a diminuire ed alleviare i sintomi della malattia senza possibilità di guarigione definitiva.
Terapia farmacologica
Si utilizzano diversi farmaci il cui scopo principale è quello di diminuire la pressione a livello polmonare:
- vasodilatatori,
- calcio-antagonisti,
- diuretici,
- anticoagulanti e antiaggreganti,
- ossigenoterapia,
- prostacicline,
- antagonisti del recettore dell’endotelina,
- inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5.
Terapia chirurgica
Quando i farmaci non sono più sufficienti a causa della progressione inarrestabile della malattia, come ultima possibilità terapeutica si può tentare con il trapianto polmonare o trapianto cuore-polmoni (quando anche il cuore risulti irrimediabilmente compromesso), tuttavia pochissimi pazienti risultano idonei a ricevere il trapianto, vista molto spesso la co-presenza di svariate morbilità nello stesso soggetto.
Prevenzione
Alcuni accorgimenti possono essere utili non tanto nel prevenire la malattia, quanto nell’allontanarne nel tempo la comparsa e mantenere per più tempo possibile una qualità di vita discreta, che permetta il normale svolgimento delle attività quotidiane. È perciò importante:
- Evitare o smettere di fumare.
- Praticare attività fisica regolarmente.
- Attenersi a una dieta sana ed equilibrata, possibilmente ipo-sodica (cioè a basso apporto di sale), evitando sovrappeso e obesità.
- Evitare gravidanze se si è già a conoscenza della patologia, perché ci sarebbero gravi rischi di salute non solo per la gestante ma anche per il feto.
A cura del Dr. Dimonte Ruggiero
Fonti principali:
- Harrison – Principi Di Medicina Interna Vol. 1-2 (17’Ed. McGraw Hill 2009).
- Malattie dell’apparato respiratorio II edizione. E. Gramiccioni, M. Loizzi, M.P. Foschino Barbaro, O. Resta, F. Sollitto. (Edizioni Minerva Medica Torino 2008).
- NHS
L'articolo Ipertensione polmonare: cause, sintomi, pericoli e cura è stato inizialmente pubblicato su Farmaco e Cura.